نظام غذائي لمرضى "ارتفاع الحمض الأميني البروبيوني"

مجلة نبض – بيان الميمني :
مرض ارتفاع الحمض الأميني البروبيوني في الدم ( Propionic acidemia ) هو احد الأمراض الوراثية النادرة, حول التغذية العلاجية لمرضاه نستضيف اخصائية التغذية العلاجية أمينة الحرشني

يرجع هذا المرض الى خلل في تكسير او استخدام الحمض الأميني البروبيوني ( PA )في الجسم ناتجة عن قصور أو خلل في صنع أو إفراز الانزيم المخصص لتكسير هذا الحمض الأميني , مما نتج عنه تراكم لهذه المادة لدرجة كبيرة تؤدى إلى تأثير ضار و شديد بالجهاز العصبي بأكمله , و بالتالي التأثير على النواحي العقلية والجسدية. بالإضافة إلى حدوث تغيرات كيميائيه ضاره بالجسم كزيادة حمض الأمونيا(Ammonia) , المعروف بشدة سميته وضرره بخلايا المخ .

اعراضه :
الخمول , الكسل , ظهور رائحة غريبه عن طريق الجلد .و ظهور نوبات الصرع و القي والجفاف وغيرها .

النصائح الغذائية :

1. عدم تناول الأطعمة الغنية بالبروتين مثل اللحوم والالبان والبيض والدجاج.
2. حساب كميه البروتين والليوسين والايزوليوسين والفالين على حسب العمر ونوع الجنس والوزن من قبل أخصائية التغذية العلاجية.

بدائل مجموعة الخبز والنشويات :
تحتوي الحصة الواحدة من مجموعة الخبز والنشويات على 25 ملغ ايزوليوسين و 10 ملغ ميثايونين و 25 ملغ ثريونين و 35 ملغ فالين و 0.7 جرام بروتين و 30 سعر حراري .وسوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

 بدائل مجموعة الدهون :
تحتوي الحصة الواحدة من مجموعة الدهون على 5 ملغ ايزوليوسين و 2 ملغ ميثايونين و 5 ملغ ثريونين و 5 ملغ فالين و 0.1 جرام بروتين و 30 سعر حراري . وسوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

بدائل مجموعة الخضروات :
تحتوي الحصة الواحدة من مجموعة الخضروات على 15 ملغ ايزوليوسين و 5 ملغ ميثايونين و 15 ملغ ثريونين و 20 ملغ فالين و 0.5 جرام بروتين و 10 سعر حراري .وسوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

بدائل مجموعة الفواكه :
تحتوي الحصة الواحدة من مجموعة الفواكه على 10 ملغ ايزوليوسين و 5 ملغ ميثايونين و 10 ملغ ثريونين و 15 ملغ فالين و 0.5 جرام بروتين و 55 سعر حراري . وسوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

 بدائل مجموعة الأطعمة قليلة الاحماض الامينية :
تحتوي الحصة الواحدة من مجموعة الأطعمة قليلة الاحماض الامينية على 4 ملغ ايزوليوسين و 2 ملغ ميثايونين و 4 ملغ ثريونين و 5 ملغ فالين و 0.1 جرام بروتين و 65 سعر حراري . وسوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

بدائل مجموعة الأطعمة عالية السعرات الحرارية :
تحتوي الحصة الواحدة من مجموعة الأطعمة عالية السعرات الحرارية على 55 سعر حراري فقط . وسوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم

 بعض المعايير والمقاييس المستخدمة :

• 1 كوب = 9 ملاعق طعام
• ملعقة طعام = 3 ملاعق شاي صغيرة
•  1 كوب = 240 مل